Tout savoir sur la Drépanocytose, maladie génétique et héréditaire répandue en Guinée : Entretien avec le Dr Mamady Dramé…

CONAKRY- La drépanocytose est une maladie très génétique et héréditaire très répandue. L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS), estime le nombre de drépanocytaires dans le monde à plus de 50 millions. Pour savoir les causes, les traitements, et les statistiques de cette maladie mortelle en Guinée, une journaliste d’Africaguinee.com est allée à la rencontre du directeur du centre hospitalier Drépano de Petit Simbaya. Dans cet entretien, Docteur Mamady Dramé, nous en dit tout sur cette maladie très répandue en Afrique Subsaharienne

AFRICAGUINEE.COM : Veuillez-vous présenter brièvement à nos lecteurs ?

Je suis Dr Mamady DRAME, Président Fondateur de l’ONG S.O.S DREPANO GUINÉE, Médecin Directeur du Centre Médical S.O.S DREPANO GUINÉE, sis à Nongo, Conakry.

Parlez-nous de la Drépanocytose…

Dr Mamady DRAME : La drépanocytose est définie comme une maladie des globules rouges du sang en forme de faucille. C’est une maladie due à une malformation de l’hémoglobine contenue dans le globule rouge, dont le rôle principal dans le corps est de transporter l’oxygène dans tous les organes, matière indispensable à leur fonctionnement. La forme normale des globules rouges est arrondie et souple et passe dans tous les tuyaux du sang, même les plus petits, sans difficulté, pour apporter suffisamment d’oxygène à tous les organes, aussi bien au repos qu’en activité, où l’apport est plus important.

En revanche, un globule rouge drépanocytaire, en forme de faucille, n’est pas souple et n’apporte pas suffisamment d’oxygène aux organes, surtout lorsqu’ils doivent fournir un effort (marcher, courir, danser, etc.). Alors, ils se regroupent par endroits dans les tuyaux du sang et bloquent le passage de l’oxygène. Ce manque d’oxygène entraîne la douleur et la fatigue.  Les globules rouges drépanocytaires ont une durée de vie très courte, en moyenne 30 jours, contre 120 jours pour les globules rouges normaux. Cette durée de vie courte des globules rouges entraîne la diminution du sang dans le corps, appelée anémie, qui s’accompagne de pâleur ou de coloration jaune des yeux et des urines.

Quand l’anémie est importante et brutale, elle peut entraîner la mort, surtout chez les petits enfants. Et quand elle est prolongée, elle entraîne un affaiblissement du fonctionnement des organes tels que le cœur, les poumons et les reins, ce qu’on appelle insuffisance cardiaque, pulmonaire ou rénale. La diminution de l’apport d’oxygène dans les organes favorise aussi l’introduction et la multiplication des microbes responsables des infections.

La maladie drépanocytaire évolue en deux phases :

•       Une phase d’accalmie où le malade ne ressent ni douleur, ni fatigue, ni fièvre.
•       Une phase d’aggravation de la maladie, dite phase de crise vaso-occlusive, comprenant douleur, fatigue avec diminution du sang, et plus ou moins fièvre.

D’autres complications de la drépanocytose peuvent survenir, telles que l’accident vasculaire cérébral, le syndrome thoracique aigu, le priapisme (ou érection prolongée douloureuse chez le garçon), la nécrose des têtes fémorales, etc.

Il y a combien de types de drépanocytoses ?

Il y a deux grands groupes de drépanocytaires :

•       Le 1er groupe : le groupe des porteurs sains ou des porteurs de traits, ils sont de loin les plus nombreux dans la population.

Ils sont appelés AS, ils ne sont pas malades, car ils ont un taux très faible de globules rouges drépanocytaires S. Ils sont aussi appelés des hétérozygotes AS.

Le 2ème groupe est le groupe des malades, encore appelé syndrome drépanocytaire majeur (SDM). On distingue dans ce groupe les drépanocytaires homozygotes SS, les plus nombreux, et les doubles hétérozygotes SC.

C’est ce deuxième groupe qui doit être dépisté, suivi régulièrement tout au long de leur vie et traité selon les cas.

Comment se transmet la drépanocytose ?

La drépanocytose est une maladie héréditaire qui se transmet des parents à l’enfant (ou aux enfants).

Pour que l’enfant d’un couple soit malade de la drépanocytose, il faut obligatoirement que les deux parents soient porteurs sains (AS/AS ; AS/AC), ou que l’un soit (AS/AC) porteur sain et l’autre malade (SS ou SC).

Comment sait-on qu’on est drépanocytaire, porteur sain ou malade ?

C’est par l’analyse du sang dans un laboratoire équipé d’un appareil de diagnostic de confirmation de la drépanocytose par électrophorèse ou d’un kit spécial de confirmation de la drépanocytose. Mais l’annonce du résultat de l’analyse est faite par le médecin.

Dans quelles populations trouve-t-on les drépanocytaires ?

La drépanocytose est la première maladie génétique dans le monde par sa fréquence. L’OMS estime le nombre de drépanocytaires dans le monde à plus de 50 millions.

Mais la majorité des drépanocytaires vit en Afrique subsaharienne, où chaque année 240 000 bébés naissent malades drépanocytaires. D’autres continents sont également touchés par la drépanocytose, comme l’Amérique, l’Asie (Inde), le Golfe arabique, et l’Europe (métropoles d’immigration).

Qu’en est-il en Guinée ?

Les statistiques nationales de prévalence de la drépanocytose réalisées par Cabanel en 1986 estiment à 19,6% les porteurs de traits drépanocytaires. Les données hospitalières des hôpitaux nationaux de Donka et Ignace Deen estiment à 5% la place des hospitalisations des drépanocytaires dans les services de pédiatrie.

Et dans votre Centre Médical SOS-DREPANO ?

L’ONG médicale SOS-DREPANO-Guinée a obtenu son agrément en mars 2008. Elle exerçait ses activités de consultation et de sensibilisation dans un cabinet médical aménagé dans la cour du fondateur avec 2 médecins et une infirmière. Le nombre de patients qui fréquentaient le cabinet était autour de 1500 avant l’installation au Centre médical – Hôpital de jour actuel en 2018. À ce jour, en 2025, on peut estimer la cohorte totale à plus de 7000 patients et le nombre de patients qui fréquentent le Centre chaque année à plus de 2000.

Y a-t-il un traitement pour guérir définitivement de la drépanocytose ?

À ce jour, le traitement qui permet de guérir définitivement de la drépanocytose est la greffe de la moelle osseuse ou la greffe de sang du cordon. Mais il s’agit d’une technique réservée à quelques établissements de santé des pays développés et quelques rares pays en développement. Cependant, avec un suivi médical régulier suite à un dépistage précoce, l’observance des mesures d’hygiène de vie, l’espérance de vie ainsi que la qualité de vie des drépanocytaires se sont nettement améliorées dans les pays où un programme de lutte contre la drépanocytose est opérationnel.

En pratique, quelles sont les règles d’hygiène de vie que doit respecter un ou une drépanocytaire malade ?

Les règles d’or à respecter par un(e) patient(e) drépanocytaire pour se mettre à l’abri des complications de la maladie sont les suivantes :

1. Boire beaucoup d’eau, environ trois litres par jour pour un adulte.
2.     Avoir une alimentation saine et variée.
3.     Se laver le corps et les dents pour éviter les microbes provoquant les infections.
4. Se rendre régulièrement aux rendez-vous de suivi médical du médecin et appliquer les traitements et bilans prescrits par le médecin.
5. Éviter de rester dans des endroits mal aérés ou enfermés.

Éviter les randonnées en altitude et les voyages en avion sans avis médical.

6. Surveiller sa température et, si la température est supérieure ou égale à 38°C, consulter un médecin (avoir un thermomètre à domicile).
7. Surveiller ses yeux et ses urines et consulter un centre de santé si celles-ci sont trop foncées.
8.     Maîtriser les efforts physiques et les adapter à sa santé (attention aux matchs de sport).
9.     Éviter de porter des vêtements serrés.
10. Ne pas garder des postures qui peuvent ralentir ou bloquer la circulation du sang (exemple : jambes croisées).
11. Dormir au moins 7 heures par nuit.

Comment peut-on éviter de donner naissance à un bébé drépanocytaire malade ?

C’est en évitant l’union d’une femme porteuse ou malade de la drépanocytose avec un homme porteur ou malade de la drépanocytose. Pour cela, il faudra que les futurs couples et parents fassent le dépistage et connaissent leur statut de porteur ou non de la drépanocytose bien avant de se décider à s’unir et fonder une famille.

Votre mot de la fin ?

La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde et la première maladie génétique qui touche tous les pays d’Afrique subsaharienne, avec des prévalences très inquiétantes entraînant une morbidité et une mortalité très élevées chez les enfants de moins de 5 ans.

C’est la maladie la plus difficile à guérir, mais paradoxalement la plus facile à prévenir. Cette prévention primaire repose essentiellement sur l’information, la sensibilisation, le dépistage et le conseil génétique. Ce qui ne demande pas des investissements et des budgets énormes hors de portée des gouvernements africains. Pour vaincre la drépanocytose en Afrique, il suffit d’une volonté politique des dirigeants et un sens de responsabilité de tous les Africains.

Entretien réalisée par Yayé Aicha Barry

Pour Africaguinee.com